Lupus Eritematoso Sistémico

INDICACIONES

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CONCEPTO

• Características: Enfermedad sistémica, autoinmune, crónica y mediada por inmunocomplejos

EPIDEMIOLOGÍA

• Población: mujeres (10:1) de 20 a 40 años en edad fértil
• Mayor severidad: 15 – 25 años

ETIOLOGÍA

• Se desconoce la etiología exacta, pero se han identificado varios factores predisponentes:

Predisposición genética

• Genes: HLA -DR2 y HLA-DR3
• Deficiencia genética: de las proteínas del complemento de la vía clásica (C1q, C2, C4)

Factores hormonales

• Estados hiperestrogénicos: debido al uso de anticonceptivos orales, terapia hormonal posmenopáusica, endometriosis

Factores ambientales

• Luz UV
• Estimulación de las células inmunes: infección con bacterias y virus (Virus de Epstein Barr)
• Medicamentos: Procainamida, hidralazina

Factores étnicos

• Razas: Afroamericanas y mestiza

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• Características: variable de persona a persona y es intermitente (tiene fases de remisión y recaída)

Síntomas más comunes

Piel

• Lupus cutáneo eritematoso
• Agudo: eritema fijo plano o elevado sobre ambas eminencias malares
• Otros nombres: Rash malar, erupción malar, rash en alas de mariposa

• Subagudo
• Frecuencia: 10% de los casos
• Lugar de afección: cuello, hombros y antebrazos, pero no afecta la cara
• Características clínicas: Pequeñas lesiones eritematosas que se convierten en lesiones anulares o psoriasiformes (1).
• Crónico o discoide:
• Frecuencia: 50-85% de los casos
• Características clínicas
• Parches eritematosos elevados con escamas queratóticas adherentes y taponamiento folicular
• Lugar de afección: cara, el cuello y la cabeza (desencadenada por la exposición a la luz UV)
• Cura y deja tejido cicatricial con atrofia central.
• Diagnóstico
• Prueba de la banda de lupus (los depósitos de inmunoglobulina se encuentran solo en la piel afectada macroscópicamente )
• A menudo ANA y anti-Ro negativo
• Fotosensibilidad
• Úlceras orales o nasofaríngeas: generalmente indoloras
• Alopecia (no cicatrizante)
• Telangiectasia periungueal

Articulaciones

• Poliartralgia simetría no erosiva
• Poliartritis simétrica no erosiva: involucra al menos dos articulaciones periféricas con hinchazón, sensibilidad o derrame; raramente deformante (radiografía normal)
• Artropatía de Jaccoud: desviación cubital y cuelo de cisne reversibles (2)

Sistemáticas

• Fiebre
• fatiga
• pérdida de peso

Otros signos y síntomas

• Musculoesquelético: mialgia y linfadenopatía
• Serositis (3): pueden producirse derrames y dolor en el pecho
• Pleuritis: antecedentes de dolor torácico pleurítico, frotamiento pleurítico durante la auscultación o derrame pleural
• Pericarditis: evidencia sobre ECG (p. Ej., Elevaciones difusas del ST), un roce pericárdico durante la auscultación y / o derrame pericárdico
• Riñones:
• Proteinuria persistente (> 0.5 g /día)
• Sedimento telescopado: presencia de cilindros hemáticos, granulosos, serios, leucocitarios, proteinuria y hematuria
• Corazón: afectación del miocardio , pericardio (siendo la pericarditis la más frecuente) , válvulas y arterias coronarias ; Endocarditis de Libman-Sacks (4)
• Pulmones : neumonitis (5), enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión pulmonar, neumonía (6)
• Gastrointestinales: esofagitis, hepatitis, pancreatitis.
• Vascular: fenómeno de Raynaud (7), vasculitis, tromboembolismo
• Neurológico: convulsiones, psicosis, cambios de personalidad, meningitis aséptica, polineuropatía y miastenia gravis
• Hematológicos: anemia hemolítica, anemia de trastornos crónicos, trombocitopenia (<100,000 /mm3), leucopenia (<4,000 /mm3) o linfopenia (<1,500 /mm3), esplenomegalia.
• Ojos: queratoconjuntivitis seca

(1) Se asemejan a las lesiones eritematosas, escamosas, similares a placas de psoriasis.
(2) En artritis reumatoide no es reversibles
(3) Una inflamación de cualquier superficie serosa como el pericardio, la pleura o el peritoneo.
(4) Puede provocar la formación de émbolos sistémicos, que provocan hemorragias debajo de las uñas, la piel y la retina.
(5)La más seria
(6) Más frecuente en paciente lupicos|
(7) Un fenómeno caracterizado por vasoespasmo recurrente de los dedos de manos y pies, que generalmente ocurre en respuesta al estrés o la exposición al frío.

SUBTIPOS Y VARIANTES

Lupus eritematoso inducido por fármacos

• Reacción inmunológica: tipo 3 o mediada por complejos
• Disparadores comunes
• Drogas sulfa (1)
• Ciertos medicamentos no sulfa: hidralazina, metildopa (2), isoniacida (3), procainamida (4), fenitoína (5), inhibidores de TNF-α (6) (Etanercept)
• Factor de riesgo: disminución de la actividad de la acetiltransferasa que causa la acetilación lenta de los medicamentos mencionados anteriormente.
• Epidemiología: más común en personas mayores (50–70 años)
• Síntomas: Presenta la clínica de lupus, pero sin afectación renal y del sistema nervioso central
• Diagnóstico
• Anti-histona: son característicos y se manifiesta en aprox. 95% de los casos..
• ANA elevado en 100% de casos
• anti-dsDNA: negativo por ausencia de afectación renal
• anti SM: negativo por ausencia de afectación SNC
• Pronóstico: remisión después de la interrupción de drogas ofensivas

Lupus neonatal

• Asociada a anti-Ro
• Triada: bloqueo cardiaco completo, trombocitopenia y lupus cutáneo subagudo

(1) Vasodilatador periférico directo que afecta principalmente al músculo liso arterial.
(2) Agonista adrenérgico alfa-2 que puede usarse para tratar trastornos hipertensivos durante el embarazo.
(3) Agonista adrenérgico alfa-2 que puede usarse para tratar trastornos hipertensivos durante el embarazo.
(4) Medicamento antiarrítmico de clase IA que bloquea los canales rápidos de sodio.
(5) Medicamento antiepiléptico que inhibe los canales de sodio dependientes de voltaje en el cerebro, lo que reduce la excitabilidad de las neuronas. Se utiliza principalmente para la profilaxis de convulsiones tónico-clónicas y focales.
(6) Utilizados para tratar enfermedades inflamatorias crónicas como la artritis reumatoide, la espondilitis anquilosante y la enfermedad de Crohn.

DIAGNÓSTICO

Pruebas diagnosticas

• ANA (1): Prueba con la mayor sensibilidad (95%) pero baja especificidad
• Anti-dsDNA: autoanticuerpos anti-ADN de doble cadena
• Especificidad y sensibilidad alta
• Los niveles se correlacionan con la actividad de la enfermedad.
• Asociado con nefritis lúpica
• Permite el seguimiento del paciente
• Anti-Sm: Autoanticuerpos contra antígenos de Smith (proteínas nucleares no histónicas)
• El más específico
• Anti La (SSB): protector de nefritis
• Anti Ro (SSA): asociado a lupus neonatal y lupus subagudo
• Anti-histona: asociado a lupus medicamentoso
• Antifosfolipidico: asociado a trombosis arteriales o venosas y síndrome antifosfolipidico
• Antiribosomal: se asocia a actividad del SNC.

Criterios de diagnóstico

• Requisitos:
• Deben cumplirse al menos 4 de los 17 criterios
• Al menos 1 clínico y 1 inmunológico

Dermatológicos

1. Lupus cutáneo agudo
2. Lupus cutáneo crónico
3. Alopecia
4. Úlceras orales o nasofaríngeas

Órganos internos

1. Enfermedad articular: poliartralgia o poliartritis simetría no erosiva
2. Serositis: Pleuritis o Pericarditis
3. Trastorno renal: proteinuria o sedimentos telescopado
4. Trastorno neurológico: convulsiones o psicosis

Pruebas de laboratorio

Trastornos hematológicos

1. Anemia hemolítica autoinmune con reticulocitos
2. Trombocitopenia <100,000 /mm3
3. Leucopenia (<4,000 /mm3 en ≥ 2 ocasiones) o Linfopenia (<1,500 / mm 3 en ≥ 2 ocasiones)
4. Caída del C3 del complemento

Hallazgos inmunológicos

1. Anticuerpos antinucleares (ANA)
2. Anti-dsDNA positivo
3. Anti-Sm positivo
4. Anticuerpos antifosfolípidos presentes
5. Coombs directo positivo

(1) Autoanticuerpo contra el núcleo celular que puede estar presente en varias afecciones autoinmunes, incluido el lupus eritematoso sistémico y la esclerosis sistémica.

GRUPOS ESPECIALES DE PACIENTES

Embarazadas

Características

• Fertilidad: no se ve afectada.
• Enfermedad: el embarazo puede causar brotes en la actividad
• Parto: mayor riesgo de parto prematuro, restricción del crecimiento intrauterino, y aborto espontáneo
• Complicaciones: hipertensivas (preeclampsia), bloqueo AV fetal

Síndrome de lupus neonatal

• Anticuerpos: anti-Ro y anti-La
• Síntomas
• Erupción periorbitaria o difusa (a menudo se presenta en las primeras semanas después del nacimiento)
• Citopenia (1)
• Hepatitis, enzimas hepáticas elevadas
• Bloqueo AV congénito de primer a tercer grado

(1) Disminución del número de células sanguíneas. Puede referirse a la disminución de glóbulos blancos, glóbulos rojos, plaquetas y / o combinación de los tres.

TRATAMIENTO

Administración General

• Evite la exposición a la luz ultravioleta (luz solar)
• Dejar de fumar
• Vacunar a los pacientes antes de iniciar inmunosupresores.

Terapia médica

Terapia de inducción

Síntomas leves, sin órganos vitales afectados

• Casos: poliartralgia, serosa, fiebre, astenia y alteraciones cutáneas
• Tratamiento: glucocorticoides orales o AINES (el de preferencia)

Síntomas moderados, sin órganos vitales afectados

• Tratamiento: glucocorticoides o hidroxicloroquina (o cloroquina)

Síntomas graves con daño a los órganos

• Casos: nefritis lúpica en estadio 3 o 4, neumonitis, vasculitis cerebral,
• Tratamiento: glucocorticoides intravenosa y agentes inmunosupresores (azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida)