Cirrosis hepática

EPIDEMIOLOGÍA

• Sexo: Más en hombres

ETIOLOGÍA

Hepatotoxicidad

• Alcoholismo: el más frecuente
• Medicamentos: acetaminofén, amiodarona o medicamentos de quimioterapia como el metotrexato
• Ingestión de aflatoxinas (1) creadas por Aspergillus

Inflamación

• Hepatitis viral crónica: B (la más frecuente), C y D
• Cirrosis biliar primaria
• Colangitis esclerosante primaria
• Hepatitis autoinmune
• Infecciones parasitarias: esquistosomiasis, leishmaniosis, malaria

Desordenes metabólicos

• Esteatohepatitis no alcohólica: causa más frecuente en mujeres
• Hemocromatosis
• Enfermedad de Wilson
• Deficiencia de alfa-1 antitripsina
• Congestión venosa hepática o anomalías vasculares
• Síndrome de Budd-Chiari
• Cirrosis cardíaca (hepatopatía congestiva)
• Osler - Weber - Rendu síndrome

Cirrosis criptogénica

• Cirrosis de etiología incierta a pesar de los esfuerzos diagnósticos adecuados

(1) La ingestión aguda puede provocar insuficiencia hepática aguda. 

CLASIFICACIÓN

• Según puntuación de Chuld-Pugh
• Función: Clasificar la gravedad de cirrosis
• Parámetros

Puntos	1	2	3
Albumina sérica	> 3.5	2.8 -3.5	< 2.8
Bilirrubina sérica	<2.0	2.0 - 3.0	> 3.0
Tiempo de protrombina	< 1.7	1.7-2.3	> 2.3
Ascitis	Ninguna	Leve	Moderado
Encefalopatía hepática	Ninguna	Leve	Moderado

• Clases
• Clase A: 5–6 puntos
• Clase B: 7–9 puntos
• Clase C: 10–15 puntos

FISIOPATOLOGÍA

Mecanismos

• Mecanismo en común
1. Activación de las células estrelladas mediada por citoquinas
2. promueven la fibrosis
3. conduce a la cirrosis.

Inflamación hepática

1. destrucción de hepatocitos que desencadena mecanismos de reparación
2. fibrosis: exceso de formación de tejido conectivo
3. pérdida de la función hepática normal (exocrina y metabólica)

citoquinas Inflamatorias

1. hepatocitos destrucción y la activación de las células estrelladas
2. exceso de colágeno producción
3. pérdida de la función hepática normal (exocrina y metabólica)

Consecuencias

• Derivación intrahepática entre la vena porta y los afluentes de la vena cava conduciendo a un suministro inadecuado de sangre hepática
• Hipertensión portal: que causa varices esofágicas
• Deterioro de hígado función
• Disminución de la síntesis de
• Factores de coagulación: causando diátesis hemorrágica
• Urea: al no ser sintetizada del amoníaco, entonces se acumulan causando encefalopatía hepática
• Albúmina: produciendo ascitis
• Ácidos biliares: disminuyendo la absorción intestinal de vitaminas liposolubles
• Otras posibles consecuencias
• Mal metabolismo de los medicamentos: y por lo tanto aumentado el riesgo de toxicidad
• Aumento de la resistencia a la insulina: causando una diabetes mellitus secundaria
• Alteración del metabolismo hepático del estrógeno y la androstenediona (que luego se convierte en estrógeno por la aromatasa en las células adiposas): causando hiperestrogenismo
• Activación enzimática limitada de vitamina D: causando hiperparatiroidismo secundario

CLÍNICA

Síntomas inespecíficos

• A menudo son inicialmente asintomáticos
• Fatiga, malestar, pérdida de peso.
• Ictericia
• Prurito
• Asterixis (1)
• Fetor hepático (2)
• Contractura de Dupuytren (3)

Síntomas abdominales

• Hepatomegalia (en cuadrantes superior derecho)
• Esplenomegalia
• Ascitis

Cambios en la piel

• Generalmente seco y atrófico
• Telangiectasia: o arañas vasculares (4)
• Caput medusae o cabeza de medusa: dilatación periumbilical de venas subcutáneas
• Eritema palmar: puede llegar a ser plantar
• Uñas de Terry (5): uñas blancas con opacidad en vidrio esmerilado.

Trastornos hormonales

• Hiperestrogenismo
• Ginecomastia
• Hipogonadismo (atrofia testicular)
• Disminución corporal del vello
• Libido reducida; disfunción eréctil; esterilidad
• Eritema palmar; angioma de araña
• Amenorrea

(1) temblor breve, de baja frecuencia (3–5 Hz), sin ritmo de la mano que ocurre cuando el brazo está extendido y la muñeca está extendida 
(2) aliento dulce y picante peculiar del aliento de algunos pacientes. se produce porque los compuestos que contienen azufre producidos por bacterias colónicas evitan el metabolismo hepático y llegan al pulmón a través de derivaciones portocavales. 
(3) nódulos y cordones en la fascia palmar que causan contracturas de flexión de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales. 
(5) se manifiesta comúnmente en la piel expuesta a la luz y el tronco, debido al exceso de estrógenos . 
(6) causado por un metabolismo de queratina defectuoso, el cual necesita de azufre que no es ausente en un cirrótico 

DIAGNÓSTICO

Pruebas de laboratorio

• Signos de destrucción de hepatocitos.
• Aumento de enzimas hepáticas: AST (1) , ALAT (2)
• En la enfermedad avanzada puede normalizarce 
• Aumento de Bilirrubina
• aumenta a medida que avanza la cirrosis.
• Aumento de Gamma-glutamil transpeptidasa(GGT)
• niveles elevados sugieren el consumo de alcohol 
• Aumento de fosfatasa alcalina
• niveles elevados sugieren cirrosis biliar.
• Aumento de GLDH
• Solo se observa solo en casos avanzados
• Aumento de amoniaco
• Signos de síntesis hepática alterada
• Aumento de tiempo de protrombina
• Disminución de  albúmina
• Disminución de Colinesterasa
• Anemia macrocítica por deficiencia de vitaminas (B12, ácido fólico)
• Anemia microcítica por pérdida crónica de sangre.
• Trombocitopenia en hiperesplenismo

Estudios de imagen

ecografía abdominal

• se debe realizar primero
• posibles hallazgos:
• Forma y estructura del hígado.
• Superficie: nodular
• Atrofia del lóbulo derecho
• Pérdida de homogeneidad estructural (aumento hiperecoico o variable de la ecogenicidad) con tabiques fibrosos.
• Tamaño del hígado: inicialmente agrandado, atrofiado y se encoge con la progresión de la enfermedad.
• Hipertrofia del lóbulo caudado.
• Otros posibles hallazgos
• Pérdida de portal intrahepático y venas hepáticas.
• Hipertensión portal .

Tomografía computarizada

• Hallazgos típicos
• Hipertrofia relativa del lóbulo izquierdo y caudado.
• Nódulos regenerativos
• Superficie del hígado irregular
• Hallazgos indirectos: ascitis, esplenomegalia, colaterales portocavales

Biopsia

• Gold Standar
• Indicación: Ayudar a identificar la etiología de la cirrosis si las pruebas previas no fueron concluyentes.

(1) aspartato aminotransferasa 
(2) Alanina aminotransferasa